Прионы - название происходит от «белковой инфекционной частицы» - были большими новостями в 1980-х годах, когда стало ясно, что эти белки вызывают болезни. Но спустя более 30 лет после того, как они были обнаружены, мы все еще выясняем их.
Связанный контент
- Могут ли мерцающие огни помочь при болезни Альцгеймера?
- Медицинские инструменты распространяют смертельное заболевание головного мозга на хирургических больных
- Вороны, поедающие мозг, могут помочь в распространении прионных заболеваний
В этот день в 1997 году американский биолог Стэнли Б. Прусинер получил Нобелевскую премию по медицине за открытие прионов, «совершенно нового жанра возбудителей болезней», по словам Нобелевского комитета. Но хотя работа Прусинера началась в 1972 году, к 2017 году мы все еще понимаем только прионы.
Вы, вероятно, слышали об этих инфекционных белках в контексте заболеваний головного мозга, таких как коровье бешенство (техническое название: губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота). Люди могут также заболеть прионными болезнями, такими как болезнь Крейтцфельда-Якоба и редкое Куру, которое передавалось по обычаю людей Форе поедания своих умерших в рамках погребальных ритуалов. Эти заболевания, которые в совокупности известны как трансмиссивные губчатые энцефалопатии, являются только наиболее понятной частью прионной картины.
«Прионы - это искаженные версии нормальных белков, обнаруживаемых в мозге человека и животных и в других тканях», - объясняет исследовательский центр прионов в Колорадском государственном университете. «Эти искаженные (« неправильно сложенные ») белки повреждают клетки головного мозга, что приводит к фатальным деменциям, сходным с болезнями Альцгеймера и Паркинсона человека»
Когда нормальные белки в вашем мозге - по какой-то причине, которые не до конца понятны - неправильно складываются, «они превращаются в заразные патогены, которые рекрутируют любые другие прионы, с которыми они вступают в контакт, группируются в комки, которые повреждают другие клетки и в конечном итоге приводят к разрушению самого мозга». вниз », - пишет Фиона Макдональд для ScienceAlert .
«... Технически говоря, белки не должны быть способны инфицировать другие белки - в конце концов, они не живы - а ученые никогда не могли объяснить поведение прионов - отсюда и их репутация самых странных молекул, " она пишет.
Мало того, что прионы не являются живыми (и не содержат ДНК), они могут выживать в кипящем состоянии, обрабатываться дезинфицирующими средствами и могут заражать другие мозги спустя годы после того, как их перевели на скальпель или другой инструмент.
Мы все еще пытаемся выяснить, как нормальные белки превращаются в прионы и что заставляет их делать это, хотя в последние годы был достигнут ряд успехов. Среди них болезнь Альцгеймера и Паркинсона недавно была связана с прионами. Ученые предположили, что эти заболевания головного мозга вызваны сходным сворачиванием белка, и было предложено, чтобы их называли «прионоидными» заболеваниями - аналогично TSE, но не передаются (что мы знаем).
Сегодня изучение прионов является увлекательной отраслью медицины, но тот факт, что кто-то нашел прионы вообще, довольно удивителен. Когда Prusiner начал работать над ними, было установлено, что Creutzfeldt-Jakob, kuru и болезнь овец, называемая скрепи, могут передаваться зараженным мозгом, но никто не знал, что это вызвало. Ему потребовалось десять лет, чтобы выделить один белок, который, казалось, был виновником; тогда потребовалось еще больше времени для достижения какого-либо научного консенсуса. Прусинер в настоящее время является директором Института нейрогенеративных заболеваний при Калифорнийском университете в Сан-Франциско. Он продолжал работать над прионными болезнями.
